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Syndrome de Guillain-Barré : physiopathologie et aspects diagnostiques - 08/07/22

Pathophysiological and diagnostic aspects of Guillain-Barré syndrome

Doi : 10.1016/j.revmed.2021.12.005 
V.T. Carpentier a, b, c, d, L. Le Guennec e, f, S.A.A. Fall e, K. Viala g, S. Demeret e, N. Weiss e, h, i, j,
a Service de médecine Physique et de Réadaptation, Garches, AP–HP, Université Paris Saclay, Hôpital Raymond Poincaré, Paris, France 
b U1179 END-ICAP, Inserm, UFR Simone Veil–Santé, Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines (UVSQ), Université Paris Saclay, Montigny-le-Bretonneux, France 
c ISPC Synergies, Paris, France 
d Groupe de recherche en neuro-orthopédie de Garches (GRENOG), Garches, France 
e Sorbonne Université, Unité de Médecine Intensive Réanimation à orientation neurologique, Département de Neurologie, DMU Neurosciences, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, AP–HP.Sorbonne Université, Paris, France 
f U1016, UMR8104, Institut Cochin, Inserm, CNRS, Université de Paris, Paris, France 
g Département de Neurophysiologie Clinique, AP–HP, Sorbonne Université, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
h Sorbonne Université, Groupe de Recherche Clinique en RÉanimation et Soins intensifs du Patient en Insuffisance Respiratoire aiguË (GRC-RESPIRE), Paris, France 
i UMR-S 938 Centre de Recherche de Saint-Antoine, INSERM, Sorbonne Université, Paris, France 
j Sorbonne Université, Brain Liver Pitié-Salpêtrière (BLIPS) Study Group, Paris, France 

Auteur correspondant. Unité de Médecine Intensive Réanimation à orientation neurologique, Département de Neurologie, AP–HP, Sorbonne Université, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris cedex 13, France.Unité de Médecine Intensive Réanimation à orientation neurologique, Département de Neurologie, AP–HP, Sorbonne Université, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière47-83, boulevard de l’HôpitalParis cedex 1375013France

Résumé

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB), première cause de neuropathie aiguë acquise, se présente par un déficit sensitivo-moteur flasque ascendant rapidement progressif. Son diagnostic est urgent du fait d’un risque d’atteinte des muscles respiratoires ou d’une dysautonomie chez respectivement 30 % et 10 % des patients. Le diagnostic de SGB repose avant tout sur l’anamnèse et l’évaluation clinique, et les examens complémentaires permettent d’éliminer un diagnostic différentiel et de confirmer secondairement le diagnostic. Le SGB est précédé par un évènement infectieux chez environ 2/3 des patients. Cette infection provoque une réponse immunitaire dirigée contre des antigènes glucidiques de l’agent pathogène et peut entraîner la formation d’anticorps anti-gangliosides. Par mimétisme moléculaire, ces anticorps peuvent se fixer sur des motifs glucidiques structurellement proches présents sur les nerfs de l’hôte. Leur fixation aboutit à un blocage de la conduction nerveuse et/ou une démyélinisation pouvant se compliquer d’une perte axonale. Il a été découvert différents types d’anticorps anti-gangliosides associés à des formes particulières de SGB : le syndrome de Miller-Fisher, la forme diplégie faciale et paresthésies, la forme pharyngo-cervico-brachiale, la forme paraparétique, et l’encéphalite de Bickerstaff. Les différences sémiologiques entre ces formes peuvent s’expliquer par une différence d’expression de ces gangliosides entre les différents nerfs de l’organisme. Dans cette mise au point, nous décrirons la physiopathologie et l’approche diagnostique du SGB et de ses formes particulières.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Guillain-Barré syndrome (GBS) is the most common cause of acute neuropathy. It usually onset with a rapidly progressive ascending bilateral weakness with sensory disturbances, and patients may require intensive treatment and close monitoring as about 30% have a respiratory muscle weakness and about 10% have autonomic dysfunction. The diagnosis of GBS is based on clinical history and examination. Complementary examinations are performed to rule out a differential diagnosis and to secondarily confirm the diagnosis. GBS is usually preceded by an infectious event in ≈ 2/3 of cases. Infection leads to an immune response directed against carbohydrate antigens located on the infectious agent and the formation of anti-ganglioside antibodies. By molecular mimicry, these antibodies can target structurally similar carbohydrates found on host's nerves. Their binding results in nerve conduction failure or/and demyelination which can lead to axonal loss. Some anti-ganglioside antibodies are associated with particular variants of GBS: the Miller-Fisher syndrome, facial diplegia and paresthesias, the pharyngo-cervico-brachial variant, the paraparetic variant, and the Bickerstaff brainstem encephalitis. Their semiological differences might be explained by a distinct expression of gangliosides among nerves. The aim of this review is to present pathophysiological aspects and the diagnostic approach of GBS and its variants.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Guillain-Barré, Syndrome de Miller-Fisher, Physiopathologie, Diagnostic

Keywords : Guillain-Barre syndrome, Miller-Fisher syndrome, Pathophysiology, Diagnosis


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Vol 43 - N° 7

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